Monat: September 2016

Wie bereits erwähnt hat sich ca. 3 Monate nach den ersten Anzeichen beim Atmen, und ca. 1-2 Monate nach den ersten Anzeichen am ersten Ohr die Verengung der Luftröhre durch einen sogenannten Stridor angedeutet, d.h. hörbare Beeinträchtigung beim Atmen.

Gute Ärzte können dies sofort erkennen und auch, durch Unterschiede beim Ein- und Ausatmen, wo ungefähr die Verengung sitzt. Ich war zwar während dieser Zeit stationär am Uniklinikum München Campus Innenstadt aufgenommen, allerdings hat keiner der Ärzte der Wochenendschicht die Geräusche richtig eingeordnet – nur ich selbst, und ich konnte sie damals noch nicht deuten – sodass erst am Montagnachmittag die Oberärztin dies erkannte und ich quasi Freitag bis Sonntag unbehandelt blieb. Dann bekam ich unmittelbar 250 mg Cortison intravenös, nach weiteren 3 Tagen 1000 mg für 3 Tage, und anschließend wieder 250 mg bis zur Entlassung nach weiteren 2 Wochen. Dies brachte die Entzündung zum Stoppen und ich konnte zu diesem Zeitpunkt wieder normal atmen, hatte allerdings wohl schon die ersten Millimeter Durchmesser der Luftröhre verloren.

WICHTIGE ERKENNTNIS:
Dass bei der Polychondritis neben den Ohren und der Nase oft auch die (Trachealspangen der) Luftröhre angegriffen werden ist bekannt. Das heißt, bei Atembeschwerden oder bei. auch leichte, Atemgeräuschen würde ich das nächste Mal sofort den Arzt kontaktieren und vermutlich mit einem Cortison-Stoß behandelt wissen wollen. Die Luftröhre wächst nicht wieder zurück auf den normalen Durchmesser!

Während der Chemotherapie und der Therapie mit Tocilizumab versuchten mein Arzt und ich immer wieder die Cortisondosis zu reduzieren, da inzwischen alle Nebenwirkungen der Hoch-Cortison-Therapie eingetreten sind (Cushington-Syndrom, Wassereinlagerung, Osteoporose, Stiernacken etc.). Doch leider fingen jedes Mal die Entzündungen der Polychondritis wieder an, sodas ich, zunächst unbemerkt, weitere Millimeter Durchmesser der Luftröhre verlor. Bis zu einem Stadium, wo ich nicht mehr einschlafen konnte. Ich ließ mich stationär wieder in der Uniklinik München aufnehmen und man fand durch PET-CT und Bronchoskopie heraus, dass die Luftröhre selbst nur noch 6 mm, und die ersten Abzweigungen der Bronchien nur noch 4 mm Durchmesser hatten. Und dies über die gesamte Länge der Luftröhre. Treppensteigen war zur Qual geworden, ein Infekt der Lungenwege lebensbedrohlich.

WICHTIGE ERKENNTNIS:
Bei auftretender Verengung der Luftröhre würde ich heute schnellstmöglich abklären wie weit diese fortgeschritten ist. Lieber frühzeitig handeln, da bei zu weiter Verengung viele Optionen nicht mehr möglich sind. Unbedingt mit den HNO-Ärzten und Pneumologen mögliche Therapien frühzeitig festlegen.

Nach vielen Diskussion mit den Spezialisten in München holten mein Rheumatologe und ich weitere Informationen ein an den Kliniken:

– Uniklinik München der LMU (ursprüngliche Behandlung; custom. Stent)
– Marienhospital Osnabrück (spez. auf OP und Stabilisierung extern, hier
nicht empfohlen)
– Uniklinik Lausanne (für OP und Stents renommiert)
– Uniklinik Stuttgart (Europaweit renommiert, letztlich ausgewählt)

Es wurden verschieden Optionen besprochen, siehe auch angehängte Folien, und neben einer Stent-Variante eine Bouchierung bzw. Dilatation der Luftröhre (also Aufweitung mittels Ballon) als beste Optionen gesehen.

Die vorliegende Trachealstenose schwersten Grades und prinzipielle Behandlungsmöglichkeiten:  trachea_view-for-publish_v4

Details dazu siehe Beiträge „Stent“ und „Dilatation“.

Seit Juli 2016 wird mir jetzt Tocilizumab der Firma Roche intravenös verabreicht. Es wirkt ebenfalls immunsuppressiv über eine IL-6 Blockade direkt auf den Ablauf des Immunsystems ein. Nebenwirkungen bisher so gut wie unbekannt, seltene Probleme im Darmbereich (Diverticulitis).

Schema bei meinen 174 cm, 90 kg:
720 mg Tocilizumab, 4-wöchentlich, intravenös

Nach der ersten Gabe noch keine feststellbare Wirkung. Entzündung setzt wieder ein bei niedriger Cortison Dosis.

Aufgrund der inzwischen bedrohlichen Engstellung der Luftröhre und Bronchien (s. Beitrag Trachealstenose, 6-8 mm anstatt 25) verblieben wir auf 80 mg Cortison. Inzwischen ist die 4. Gabe Tocilizumab erfolgt (August 2015) und keine Entzündung mehr im Körper nachzuweisen (erneutes PET-CT). Doch ob dies an der hohen Cortison-Dosis oder am Tocilizumab liegt lässt sich nicht eindeutig sagen – Zwischenzeitlich hatte ich stationär wieder 1000 mg Cortison über 3 Tage bekommen. Doch bevor die Trachealstenose behandelt ist, ist das Risiko zu hoch, das Cortison weiter zu reduzieren.

Update November 2016:

Nach über 6 Monaten Tocilizumab, sowohl 4-wöchentlich i.V. als auch später wöchentlich s.c., keine Möglichkeit unter 40-50 mg Cortison zu kommen. Daher Therapieänderung auf das nächste Biologika, Infliximab in Kombination mit leicht dosiertem Methotrexat.

Update Mai 2017:

Leider auch mit Infliximab kein Therapieerfolg. Die systemische Infektion ist sofort wieder da, sobald die Steroiddosis unter 30-40 mg/d geht.
Nach weiteren 6 Monaten Umstieg auf das Präparat Anakinra, ein IL-1 Hemmer. Ebenfalls erfolglos.
Nächstes Biologika: Abatacept, zunächst 750 mg i.V., 4-wöchentlich

Update Februar 2018:

Abatacept ist das bisher effektivste Mittel. Dennoch kann die Kortisondosis nicht dauerhaft unter 30 mg/d gesenkt werden. Die nunmehr 2-jährige Hochkortisondosis fordert ihren Tribut: Cushington Syndrom, typische Fetteinlagerungen, Wirbeldeckeneinbrüche an allen Lendenwirbeln und den ersten Brustwirbelkörpern, weitere Knorpelschäden. Für den Knochenaufbau wird das Parathormon Teriparatid (Forsteo von Lilly) verschrieben. Dieses muss mit aller Vorsicht und nicht länger als 24 Monate im Leben verwendet werden.

Zwischenzeitlich mit TCM, Traditioneller Chinesischer Medizin, ergänzt. Ein speziell auf mich zugeschnittenes Dekokt und die Medizin Chalone. Speziell Letzteres scheint sich sehr positiv auf meine Atmung auszuwirken, welche durch die langstreckige Trachealstenose stark eingeschränkt ist. Während eines mehrwöchigen Lieferengpasses ging es mir deutlich schlechter.

Da auch mit dem Abatacept keine Reduzierung der Kortisondosis unter 30 mg/d möglich war erfolgt der Umstieg auf eine neue Wirkstoffklasse, die Januskinase–Inhibitoren (JAKINIB). Ich starte mit 4mg/d Barictinib im Produkt Olumiant von Lilly.

Update folgt…

Im Dezember 2015 begann ich mit der leichten Chemo-Therapie auf Basis Cyclophosphamid (Senfgas). Bei mir, 174cm, 84 kg war das Schema:

Cytostatika: 1000 mg Cyclophosphamid, alle 4 Wochen, intravenös

Der behandelnde Arzt und Rheumatologe der Uniklinik München meinte die Nebenwirkungen hielten sich bei dieser Dosis handhabbar. Also sollte es keinen Haarausfall etc. geben. Größtes Risiko seien ab einer bestimmten Gabe des Cytostatikas (30 Gramm auf Lebenszeit) Tumore in der Blase. Daher ist es essentiell einen entsprechenden Schutz der Blasenwand während der Infusion zu verabreichen und weitere Tabletten dafür im Anschluss zu nehmen, bei mir jeweils 4 Stunden nach der iV Gabe. Und v.a. danach Trinken, Trinken, Trinken, und alles bestmöglich so schnell wie möglich wieder ausscheiden. Die Wirkung erfolgt während das Cyclophosphamid im Körper ist auf alle Zellen die sich während dieser Zeit im Stoffwechsel befinden.

Nach 6 Monaten gab es dann auch bei mir keine Nebenwirkungen aufgrund der Chemotherapie. Leider auch keine positive Wirkung auf die Polychondritis. Sodass jetzt die Therapie geändert wurde auf ein Biologika, Tocilizumab.

Woche 1-2:
Angefangen hat es mit einer blockierten Nase. Ohne Symptome eines Schnupfens oder einer Erkältung. Nach ca. 2 Wochen bin ich zum HNO Arzt und dachte erst vielleicht sind es Polypen. Hier konnte aber nichts weiter festgestellt werden.

Woche 3-4:
2 Wochen später kamen dann rote Augen hinzu. Also wirklich feuerrote Augen. Die Behandlung des Augenarztes erfolgte mit lokalem Cortison und Antibiotika, aber die Augen blieben letztendlich über 4 Monate hoch entzündet.

Woche 5-12:
Weitere 2 Wochen später kamen dann Schmerzen am linken Ohr hinzu. Auf Berührung. Es waren tatsächlich die Knorpel die weh taten. Noch gab es aber keine Veränderung des Ohrs. Da die Augen und Ohren aber seitens der Fachärzte als ansonsten in Ordnung angesehen wurden, galt also nach ca. 6-8 Wochen eine Diagnose im Bereich der inneren Krankheiten als wahrscheinlicher. Jetzt fing auch das linke Ohr an, weich zu werden. Außerdem fühlte es sich durch die Entzündung heiß an. Blutuntersuchungen zeigten einmalig einen leicht erhöhten C-ANCA Wert, aber ansonsten keine erhöhten Rheumawerte.

Ich versuchte schnellstmögllich einen Termin bei einem Rheumatologen zu bekommen und landete Ende November in der ambulanten Rheumatologie der Uniklinik München, Pettenkoferstr. 8a. Dort wurde ich nach der Untersuchung sofort stationär aufgenommen.

Woche 13-20:
Nach der stationären Aufnahme wurde zuerst durch verschiedene Untersuchungen, u.a. PET-CT, geklärt ob ein Tumor vorliegt. Dies konnte ausgeschlossen werden. Jetzt trat aber ein stärker werdender Stridor auf, also Luftknappheit durch die verengte Luftröhre (Trachealstenose). Es wurde zunächst mit 250 mg Cortison über 3 Tage behandelt, dann erhöht auf 1000 mg Cortison weitere 3 Tage und wieder 250 mg eine Woche. Erst als die bis dahin 78-fach über dem zulässigen Maximalwert (CRP) befundenen Entzündungswerte wieder zurück gingen wurde auf 90 mg/ Tag reduziert. Heute, ein Jahr später im September, bin ich nach wie vor auf 70 mg Cortison täglich.

Eine Biopsie des Ohrknorpels brachte dann im Dezember, also 4 Monate nach den ersten Anzeichen, die Diagnose der Polychondritis. Der leitende Rheumatologe empfahl daraufhin eine schwache Chemotherapie mit Cyclophosphamid (1000mg, 4-wöchentlich, 6 mal). Diese führte ich bis Mai 2016 durch, ohne jeglichen Erfolg. Sobald wir mit der Cortisondosis unter 80 mg/Tg. gingen fing die Entzündung wieder an.